Maladie de whipple

Maladie de whipple détails: Tropheryma whipplei provoque la maladie de Whipple, qui est une infection bactérienne systémique persistante.
L’arthralgie ou l’arthrite migratrice, intermittente et récurrente sont les symptômes les plus courants, suivis de la diarrhée, des douleurs à l’estomac et de la perte de poids. Le diagnostic est complexe et repose sur des PCR quantitatives salivaires et fécales pour T. whipplei, suivies d’une oesogastroduodénoscopie avec biopsies duodénales si les PCR sont positives.
Pendant 12 mois, les patients reçoivent une bithérapie orale avec de la doxycycline et de l’hydroxychloroquine, suivie de la doxycycline pour le reste de leur vie.
Malgré sa rareté, cette maladie doit être discutée régulièrement car elle peut être mortelle si elle n’est pas traitée.

introduction
La maladie de Whipple est une infection bactérienne systémique persistante causée par Tropheryma whipplei, un bacille à Gram positif découvert dans les années 1990 et décrit pour la première fois par George H. Whipple en 1907. Cette maladie était autrefois considérée comme métabolique et donc causée par un virus rare et non découvert. germe. Notre compréhension de cette maladie ne s’est élargie que récemment, grâce à l’introduction des techniques moléculaires.
Le portage inactif de T. whipplei chez les personnes en bonne santé est assez courant. La bactérie peut produire une infection chez une personne sensible, qui peut être aiguë (  infection primaire   sous forme de gastro-entérite, de pneumonie ou de bactériémie), chronique localisée ou, plus rarement, systémique. La maladie de Whipple est le type ultime de maladie systémique chronique. Il peut être lié à une variété d’indications cliniques qui varient selon l’organe affecté, imitant une variété de troubles inflammatoires chroniques et rendant l’identification difficile. C’est une maladie traitable, bien qu’elle soit souvent mortelle en raison d’un diagnostic tardif.

 

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Épidémiologie

La bactérie, très répandue dans notre environnement, n’est transmise à partir d’un réservoir humain que par voie fécale-orale ou oro-orale. ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, Les porteurs sains représentent entre 1% et 11% de la population générale en Europe, et sont plus fréquents parmi les égoutiers et dans certaines zones rurales sénégalaises . ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, La maladie de Whipple, qui affecte principalement les hommes de race blanche dans la quarantaine et a une incidence annuelle de 0,5 à 1 cas par million, est nettement plus rare. 1, 3 et 4

Compte tenu de la description des cas familiaux et d’une prévalence plus élevée chez les patients porteurs des allèles HLA-DRB1*13 et DQB1*06, une vulnérabilité génétique à cette maladie semble probable. 1 and 3 Certains de ces génotypes donnent une sensibilité à vie et peuvent augmenter la probabilité d’infections récurrentes. T. whipplei, s.d., s.d., s.d., s.d.
Physiopathologie

T. whipplei est une bactérie qui vit à l’intérieur des cellules et possède un petit génome. Un variant extracellulaire métaboliquement actif est également décrit. Il a une préférence pour les monocytes et les macrophages de la muqueuse intestinale, ce qui lui permet de se phagocyter tout en empêchant sa destruction, lui permettant de se développer. La bactérie encourage en permanence la synthèse d’IL-16 par la cellule hôte, nécessaire à sa réplication. Il provoque ensuite l’apoptose de la cellule hôte, ce qui lui permet de se propager. 1, 4 et 5

Dans l’ensemble, l’étiologie de cette maladie est inconnue, en particulier la capacité de la bactérie à violer les sanctuaires immunitaires comme le système nerveux central.
Clinique

L’infection à T. whipplei peut provoquer un large éventail de symptômes, allant de l’absence de symptômes à une combinaison de signes articulaires, intestinaux, neurologiques, ophtalmologiques, cardiaques et même pulmonaires, car la bactérie peut affecter n’importe quel organe. 2 La maladie de Whipple est caractérisée par une arthralgie ou une arthrite migratoire, intermittente et récurrente, suivie de diarrhée, de douleurs à l’estomac et d’une perte de poids quelques années plus tard. La fièvre (cyclique ou à long terme), l’asthénie, la myalgie et la toux sont des exemples de symptômes non spécifiques. L’antibiothérapie pour une autre infection entraîne souvent une amélioration des symptômes. 3 La maladie de Whipple est un merveilleux simulateur en raison de sa clinique changeante et non spécifique. Le tableau 1 répertorie les syndromes cliniques qui suggèrent la maladie de Whipple. Les attaques les plus courantes sont montrées ici..  Plus d’informations sur maladie de waldmann peut être lu à ce sujet webpage.

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 Participation de toutes les parties

Elle survient généralement plusieurs années avant le diagnostic. La forme la plus courante est l’atteinte oligo- ou polyarticulaire qui migre et se résout entre les attaques tout en épargnant les articulations mineures. Comme pour la spondylarthrite, la colonne vertébrale est rarement touchée. Son statut VIH est généralement négatif. Contrairement à la polyarthrite rhumatoïde, les hommes sont touchés de manière disproportionnée. Elle peut s’accompagner de nodules sous-cutanés et, dans de rares circonstances, peut conduire à des érosions destructrices si elle n’est pas traitée. Par conséquent, aucune de ces manifestations n’est unique. L’apparition de symptômes digestifs, ainsi qu’une aggravation des symptômes avec des anti-TNF ou des immunosuppresseurs, un bref soulagement avec des antibiotiques, et une aggravation des symptômes avec des anti-TNF ou des immunosuppresseurs, peuvent aider à déterminer le diagnostic. Même en l’absence de symptômes digestifs, une PCR positive est découverte dans les selles chez la grande majorité des patients.
Inflammation de l’intestin

La maladie de Whipple est caractérisée par une diarrhée chronique et une perte de poids, qui sont causées par une malabsorption intestinale causée par une infiltration des muqueuses. Des cas de douleurs abdominales, de ballonnements, d’hémorragies digestives inexpliquées, de constipation, d’hépato-splénomégalie et même d’ascite ont également été rapportés. 6 and 7 La plupart du temps, ce sont les troubles digestifs qui font suspecter cette maladie.

L’imagerie abdominale est souvent sans particularité, mais elle peut indiquer un épaississement de la paroi intestinale, une infiltration graisseuse mésentérique ou une lymphadénopathie rétropéritonéale. 7 Altération du système nerveux

La maladie de Whipple implique fréquemment un dysfonctionnement neurologique (jusqu’à 43 pour cent des cas, 91 pour cent dans les séries post mortem). 8 and 9 Toute structure du système nerveux central peut être affectée. En conséquence, les symptômes peuvent apparaître soudainement ou progressivement, et ils sont assez variés, imitant par exemple une démence neurodégénérative, un accident vasculaire cérébral ou une sclérose en plaques.

Les images neurocognitives (confusion, troubles de la mémoire, démence évolutive) et psychiatriques sont les plus fréquentes (dépression, troubles de la personnalité). L’ophtalmoplégie supranucléaire, l’ataxie et la myoclonie sont fréquentes. Des crises d’épilepsie et un syndrome pyramidal ou extrapyramidal ont été décrits. La libido, la thermorégulation et le sommeil sont tous affectés par l’atteinte hypothalamique. Bien que rares, les myoryhythmies oculomastiques (oscillations pendulaires de la convergence oculaire synchronisées avec les contractions rythmiques des muscles masticateurs) sont pathognomoniques. Les membres sont également affectés par des myoryhythmies oculo-facio-squelettiques. 8 à 10 ans
intervention de l’ophtalmologie

L’œil peut également être atteint d’uvéite antérieure ou postérieure, qui peut être unilatérale ou bilatérale, et a une évolution chronique résistante aux corticoïdes ; la rétinite, la kératite, la névrite optique et l’œdème papillaire sont moins fréquents. 1, 3 et 4
Angine de poitrine

Des péricardites et, moins fréquemment, des myocardites ou endocardites ont été décrites en l’absence de bactériémie. Ces symptômes sont souvent tardifs. 1, 2 3 et 4
atteinte des poumons

Un épanchement pleural ou une adénopathie hilaire granulomateuse sont observés dans 30 à 40 % des cas. La pneumonie est également une possibilité chez les personnes immunodéprimées. 2e

 

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Pronostic et traitement
La maladie de Whipple a une voie mortelle si elle n’est pas traitée. Plusieurs antibiotiques ont été utilisés à titre expérimental. En raison du taux élevé de résistance, l’antibiotique le plus régulièrement utilisé, le triméthoprime-sulfaméthoxazole (Bactrim), devrait être progressivement supprimé.
1 et 2 Le schéma thérapeutique réussi le plus actuel consiste en douze mois de bithérapie avec de la doxycycline (200 mg une fois/j) et de l’hydroxychloroquine (200 mg trois fois/j), suivis d’une doxycycline à vie pour prévenir les récidives neurologiques ou cardiaques même plus de vingt ans plus tard. 2 Cette bithérapie doit être administrée pendant douze à dix-huit mois pour les infections chroniques isolées, suivie de tests PCR semestriels à vie dans les selles et la salive. 3
Le traitement des lésions neurologiques est plus compliqué. Il doit impliquer une phase d’attaque parentérale de quatre semaines avec une molécule passant facilement la barrière hémato-encéphalique (ceftriaxone, pénicilline G, méropénème), suivie d’un traitement d’entretien par voie orale d’un an.
Le syndrome de reconstitution immunitaire peut survenir dans les premières semaines suivant le début des antibiotiques dans de rares situations, en particulier chez les personnes qui ont déjà reçu des médicaments immunosuppresseurs. 1 à 3
Hormis les signes neurologiques, presque toujours irréversibles, l’évolution est vite favorable lorsqu’on utilise des antibiotiques. Si les symptômes ne s’améliorent pas après deux semaines de traitement antibiotique, la PCR peut être utilisée pour confirmer la réponse au traitement. 1

Conclusion
La maladie de Whipple est une maladie multisystémique rare avec un large éventail de symptômes et un potentiel de complications importantes. Néanmoins, c’est un diagnostic qui doit être évoqué régulièrement, car l’issue est fatale s’il n’est pas traité. La PCR dans les matières fécales et la salive, ainsi que l’OGD avec de nombreux échantillons duodénaux, sont utilisées pour poser le diagnostic. Une bithérapie orale par doxycycline et hydroxychloroquine est actuellement conseillée, et les résultats sont généralement positifs.

En ce qui concerne cet article, les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts.

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 Conséquences en pratique

> Les symptômes de la maladie de Whipple varient, mais le plus souvent ils impliquent une arthralgie ou une arthrite sévère, intermittente et récurrente, suivie de diarrhée, d’inconfort abdominal et d’une perte de poids quelques années plus tard.
> L’amélioration des symptômes avec un traitement antibiotique pour une autre infection est fréquente > En première ligne, des PCR quantitatives salivaires et fécales seront réalisées. Si le test est positif, une gastroduodénoscopie œsophagienne avec biopsie du duodénum doit être réalisée. Si les deux PCR sont négatives, la maladie peut être exclue. Pendant une période de douze mois, les patients reçoivent une association de doxycycline (200 mg une fois par jour) et d’hydroxychloroquine (200 mg trois fois par jour), suivie de doxycycline pour le reste de leur vie > Malgré sa rareté, cette maladie doit être discuté régulièrement en raison de séquelles neurologiques permanentes et d’un pronostic mortel s’il n’est pas traité.

 

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